原发性大肠恶性淋巴瘤

　　恶性淋巴瘤（malignant lymbpoma）是淋巴网状系统常见的恶性肿瘤。主要发生于淋巴系统、呼吸道和消化道的淋巴组织、脾、骨髓、胸腺等部位。一般首发于淋巴结，而首发于淋巴结以外任何器官或组织者则称为结外型恶性淋巴瘤。大肠恶性淋巴瘤包括原发在大肠的外型恶性淋巴瘤和其他部位的恶性淋巴瘤在病程中累及大肠的继发性病变。在淋巴结之外原发于大肠者称原发性大肠恶性淋巴瘤。区分大肠原发性恶性淋巴瘤与继发性恶性淋巴瘤有重要意义，两者在自然病程、病理改变、临床表现、诊断标准、治疗原则及预后等方面均有显著差异。原发性大肠恶性淋巴瘤起源于肠粘膜下的淋巴滤泡，早期病灶局限，诊断标准十分严格，临床不多见。后者为恶性淋巴瘤播散至肠道而形成的一种继发性病变，临床属于Ⅳ期，其发病率是大肠原发必淋巴瘤的10倍。

　　病因

　　恶性淋巴瘤的确切致病因素尚不明了，可能与辐射、化学致癌剂及病毒等因素合作用有关。

　　病理及临床分期

　　㈠组织学特点：

　　诊断恶性淋巴瘤的病理组织学主要依据为两方面：
　　①淋巴细胞（包括T、B两型）或组织细胞单一地或两种类型细胞同时异常地过度增生，主要表现为瘤细胞的不同程度的不分化；瘤细胞的相对单一性；核分裂的异常性；浸润性生长；
　　②淋巴结或结外淋巴网状组织正常结构部分或全部破坏，其主要表现为：淋巴滤泡的消失；淋巴窦消失，小血管的异常，网状纤维正常分布型的破坏；瘤组织侵犯血管淋巴管。

　　㈡分类法：在HD分型方面已取得比较统一的分类法（表1）。而NHL的分类方面存在着不同的看法，尚未取得一致。

　　表1 HD的RYE会议分类

　　我国病理工作以Lukes-Collins(1974)分类为基础，在1982年制订了我国恶性淋巴瘤工作分类方案，并在1985年进一步予以修正（表2）。

　　表2 1985年成都会议修订的NHL工作分类方案

　　㈢大体形态分型：

　　1.弥漫型：肠壁弥漫性增厚变硬，肠腔变窄，粘膜面积可见增厚似脑回状的皱褶，也可呈弥漫性强节状改变，表面出现浅表性糜烂。此型较多见。

　　2.息肉型：肿瘤呈息肉样突向肠腔，单发或多发。大的病灶表面粘膜可破溃呈一突入肠腔的莱花状肿瘤。

　　3.溃疡型：病变肠管增厚，可见大小不一，数目不等，边界不整的溃疡，也可伴有穿孔，此型较少见。

　　4.环形缩窄型：肿瘤浸润肠壁引起增厚、僵硬、肠腔变窄，临床易出现肠梗阻症状。

　　㈣临床分期：

　　本病的临床分期多采用Ann Arbor会议分期法如下：

　　Ⅰ期：单组淋巴结受累(Ⅰ)或单个淋巴结外器官或部分受累(Ⅰ E )。

　　Ⅱ期：在膈肌同侧有两个或两个以上淋巴结区受累（Ⅱ）或在膈肌同一侧有单个淋巴结外器官受累，加上同侧淋巴结受累（Ⅱ E ），如果受累淋巴结是邻近淋巴结为Ⅱ 1E ，受累淋巴结不是邻近淋巴结为Ⅱ 3E 。

　　Ⅲ期：在膈肌的两侧有淋巴结区受累（Ⅲ），如伴随有淋巴结外器官或部位受累为Ⅲ E ，如或合并有脾脏受累为Ⅲ S 或二者均有受累为Ⅲ E+S 。

　　Ⅳ期：淋巴结外的1个或多个器官和组织广泛受累，伴或不伴淋巴受累。

　　在具体应用于大肠NHL中，Ⅰ E 期：指肠道单一的结外病变（肠腔可有多个病灶）；Ⅱ E 期：指肠道局限的单一结外病变和最近一站的引流区淋巴结受累；Ⅲ E 期：单一原发的肠道淋巴瘤，有局部广泛的播散和引流区淋巴受累；Ⅳ E 期：指一个以上的结外病变或浅表淋巴结受累。有学者提出将肠道以及淋巴结以外其他器官的累及视为播散性淋巴瘤。另外，在进行临床分期时，还应依据恶性淋巴瘤有无全身症状分为A、B两组。A组除局部病损外任何全身症状。B组具有下列一个以上症状：①首次就诊前6个月内原因不明的体重减轻10%或以上；②原因不明的发热38℃以上；③盗汗。

　　症状体征

　　本病的临床表现与大肠癌相似，无特异性。位于直肠的恶性淋巴瘤主要表现为大便带血、肛门下坠感、大便习惯改变、大便次数增多及里急后重。直肠下段的肿瘤肛诊常可触及肠腔内或腔外的质韧新生物。位于结肠的恶性淋巴瘤则常以腹痛、便血、腹部肿块、大便习惯的改变或发热而就诊。腹痛多呈阵发性，大使习惯的改变多表现为次数增多，有时病例可伴有发热症状，临床抗感染治疗效果差，偶尔可仅以原因不明的发热症状而就诊者，可为持续性低热或反复发作的高热。晚期部分病例可并发肠套叠、肠梗阻以及其他脏器受累的相应症状与体征，也可伴发腹水和恶液质。临床上也有以消化道大出血或肿瘤穿孔并急性腹膜炎而就诊的报道。此型多见于溃疡型淋巴瘤的病例。一般报告，从首发症状到确诊的时间为1～6个月，但也有误诊达30年之久的报道。